脊髓动静脉畸形研究进展

神经动腹膜睾丸（brain arteriovenous malformation AVM）是指神经其所内极度蚕食的动、腹膜形成的混乱腹腔团，不但其病人较为头疼，且作法可选择尚缺乏统一标准。现对其流讫病学、病理环境考量、诊疗列于现、诊断及病人等层面的数据分析进展综述如下。

1 流讫病学

40岁以下的男女发病率基本相同。在旧金山，每1000人则有1人患AVM，薨中所患儿则有2%是AVM决裂引致。一般并不认为水肿是先天开放性的，没有家族开放性，而且大都为零散发病。AVM患儿颅内肿大发病率为30%～80%，首次肿大一般发生在20～40岁，决裂的险恶无开放性取向。AVM的年肿大率为2%～4%。已出过血的患儿再肿大的不确定开放性为4.5%～34.4%，肿大后第1年底再肿大的不确定开放性为6%。肿大者则有5%～10%生还，30%～50%遗留永久开放性的神经有缺陷。

2 病理环境考量

动腹膜睾丸是由极度脊柱和腹膜错综复杂通过1个或多个瘘头必要相连而成，动腹膜错综复杂多无毛细腹腔床，；还有小脊柱缺乏弹力层及内膜，瘘管血运多受制于较高去除、较高瘀血量状态，而中所心地距离远方神经组织的腹腔则受制于高瘀血量状态。较高去除滚易引致腹膜弹力层极度增厚而不必保持一致短时间灵活开放性。AVM被并不认为是由于胚胎期、胎儿期或出生后神经腹腔发育不良极度引致，其结局为受制于静止状态、继续繁殖、决裂肿大或共存消失。疏漏的供血脊柱可为1支，也可为多支。很小的、有用的睾丸腹腔大都呈楔形，基底坐落额叶，大部分向神经顶叶延伸，其顶点可达腹膜填塞。由主要神经脊柱支系供血的很小的AVM，一般坐落主要脊柱年前端支系的交界距离远方，另一些AVM的供血脊柱来自颈除此以外脊柱或椎脊柱的硬神经膜支系，顶叶供血来自脉络膜脊柱或储藏基底结、内囊及丘神经的小腹腔，坐落白质内的顶叶AVM血供来自深浅2组脊柱，坐落基底结、丘神经和神经干的AVM一般而言由小的顶叶穿支脊柱供血。受限制额叶的睾丸腹腔一般而言通过额叶腹膜隔水，大的或顶叶睾丸腹腔则需要通过顶叶和额叶腹膜两种都能隔水。10%～58%的AVM患儿有典型的缺血开放性改变，其或许注意到在AVM的破碎、供血脊柱的腹腔或距离远距、或者坐落睾丸腹腔团核心，核心缺血开放性的决裂险恶要较高于其他部位。隔水腹膜的极度改变，如畸变、蚕食或腹膜开放性缺血开放性常常滚迫邻近地区组织，引致腹膜缺血开放性形成，甚至决裂肿大。一些供血脊柱在瘘头的距离远距始终储藏邻近地区神经组织。AVM的供血脊柱或隔水腹膜的举例来说腹腔上可有多个瘘头，供血脊柱可注意到不规则狭窄，称为“较高流量腹腔病”，这种腹腔病类似烟雾病，病人时肺部毛细管不必进到其核心。

3 诊疗列于现

AVM患儿最常见的就诊原因是颅内肿大，其较高病死率和致残率与囊状缺血开放性决裂及较高血滚开放性神经肿大不相上下。小睾丸、举例来说深腹膜隔水、较高去除滚、睾丸腹腔广度等考量降低了肿大的险恶开放性。供血脊柱的滚力可通过超可选择旋毛细管测定，也可在除此以外成像时根据供血脊柱的半径及瘀血速度大略估算。腹膜内及空腔下隙肿大患儿的病症要好于神经其所内肿大，考虑或许是由于AVM决裂肿大后，血液进到腹膜或空腔下隙的广泛空间而对神经其所滚迫很轻引致。对于年龄与肿大错综复杂关系的数据分析，有的资料是相纷仗的，有研究者并不认为是青年期较高发，则有研究者并不认为任何年龄段都或许发病。16%～53%的患儿首发病症是非肿大开放性病症，基本上列于现为局灶开放性发作，大发作占病症患儿的27%～35%。除了一些分析方法抗病症药物预防病症发作的数据分析除此以外，很少有关于AVM患儿病症发病率的数据分析刊文。有些数据分析也肯定了AVM及其肿大史与病症错综复杂的关系。7%～48%的患儿列于现为头痛，其发作频率、时间尺度及严重往往除此以外无特别开放性，4%～8%的患儿有渐进开放性局灶开放性神经功能有缺陷列于现，有研究者设想是由于“盗血”引致，还有研究者并不认为是腹膜滚过较高及睾丸腹腔的占位效应当造成。

4 影像学检查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检查推测。CT仅对推测急开放性肿大较敏感，而其他检查对观察AVM确实更有希望。CTA较MRA能更好地看出腹腔确实，MRI和MRA看出水肿周围原因较好，功能MRI可希望断定周围神经组织功能原因，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于分辨重要的白质柬。腹腔成像被公认是观察腹腔构造的“金标准”，并可排查供血脊柱有无缺血开放性、隔水腹膜有无缺血开放性及各腹腔走讫等。成像检查的险恶包括薨中所、脊柱烧伤及成像剂反应当会等，但其不确定开放性小于1%。

5 治 疗

5.1 数据分析 一旦确诊AVM的发挥作用，就要细心权衡病人与否的优劣。迄今为止，还没有基于解决办法可控制的之除此以外标准来指导诊疗。最常用的除此以外科病人几率评价作法是SpetzlerMartin分存量列于，它是结合水肿体积、隔水腹膜基本上及水肿右方等进讫综合评定。有统计看出，S-M1、2、3级患儿住院遗留神经功能有缺陷的几率＜3%，距离远高于4、5级患儿的20%。旧金山薨中所联合会薨中所管理委员会2001年版《神经动腹膜睾丸病人指导看法》中所，阐述了值得注意AVM的共存病程，以及相同病人作法或许引致的险恶，并不认为S-M1、2级者适宜采取动手术术动手术；3级水肿者应当在肺部病人后再讫动手术术动手术；对于动手术术几率大、解剖右方特别、坐落重要功能区的水肿可运用于辐射病人；对于4、5级水肿则不做干预开放性病人。

5.2 除此以外科动手术术 是最理想的病人作法，其优点在于可必要动手术睾丸的腹腔。但并非所有患儿除此以外适当讫开颅动手术术，这具体来说水肿的右方、体积以及有无深腹膜隔水。近大神经列于面的水肿、腹膜内及颅底水肿都有动手术术动手术的刊文。S-M1、2、3级者适当除此以外科动手术术动手术，大都不会引致生还，而4、5级患儿动手术术引致严重出血甚至生还的不确定开放性很大，应当可避免开颅动手术术。另除此以外，由硬神经膜腹腔供血的AVM因与颅骨分离困难亦较难动手术。术中所鉴别并保留重要神经功能区十分关键，随着功能核磁共振成像、术中所神经电等较高线监测，以及神经除此以外科GPS系统等技术的分析方法已不难算是。一般而言动手术AVM后不再住院，但少数病症术后会再次注意到供血脊柱缺血开放性。

5.3 腹腔内病人 肺部病人是分析方法旋毛细管将介质汇流睾丸腹腔的供血脊柱及腹腔团内，以阻塞AVM瘀血的病人作法，该技术的分析方法毕竟了传统动手术术不必病人顶叶或硬神经膜腹腔供血AVM的不足，使得更多AVM取得有效病人。但也有刊文并不认为，肺部病人只能用于少数病症，特别是由单根半径小于1cm腹腔供血的AVM。可通过毛细管汇流的肺部介质较多，如永久小囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近批量生产的肺部剂Onyx，使得肺部的安全开放性及有效开放性除此以外取得了明显提较高。新近研发的开关式细胞GPS技术，将GPS和多普勒技术用于极为畸变的腹腔，可引领旋毛细管及旋导丝进到过往不必通过的细小腹腔。另除此以外，肺部材料如n-丁基氰基甲醛盐黏合剂和乙烯-乙烯基乙醇共聚物，已被分析方法于缩小或再多全阻塞很小或有用的动腹膜睾丸及动腹膜瘘。此除此以外，通过旋毛细管汇流短效药，可短时间诱发肺部或动手术睾丸腹腔后或许注意到的诊疗病症；汇流腹腔蚕食药可降高血滚、减缓瘀血速度，甚至可以在全麻下暂时终止发热，以利于更直观地将肺部剂留置在水肿内。肺部病人的出血为6%～14%，多是由毛细管操作造成的，刊文有肿大、严重薨中所和生还。

5.4 辐射病人 包括伽玛刀、质子束及直线同步辐射病人等。其病人原理是将X柬探讨于瘘头处，引致腹腔烧伤而形成缺血开放性，而周围神经组织烧伤较少，一般而言用于半径＜3cm、右方特别、除此以外科动手术术有或许引致严重神经功能有缺陷的水肿。举例来说照射副作用一般大于病人神经的副作用，很难有效病人又对神经组织烧伤最大者的副作用范围仍在探索中所。尽管辐射病人可以免除动手术术痛苦，但一般而言疗程需1～3年，在此期间仍有睾丸腹腔决裂肿大的险恶仗。之除此以外出血多与辐射副作用有关，一时期出血包括病症、头痛、恶心、呕吐，但大都是自限开放性的；初期出血或许会在病人数周甚至数年后注意到，包括病症、肿大、氡坏死、进讫开放性水肿及腹膜淤血等，少数病症甚至会因此引致生还。有刊文，有5.2%的患儿注意到短时间神经功能愈合、1.4%的患儿注意到永久开放性神经功能有缺陷。对于半径＞3cm的疏漏，水肿越多注意到出血的不确定开放性越多，治愈的或许开放性越小。阶段开放性辐射病人很小AVM（包括4、5级的AVM）的一时期已经有刊文，其原则是在相同时期处理AVM的相同部分。

5.5 之除此以外缺血开放性的处理 AVM中所超过50%的患儿有缺血开放性发挥作用。处理缺血开放性的而所往往相同，如缺血开放性不在AVM的供血脊柱上，其处理作法与非AVM颅内缺血开放性的作法相似；如其坐落AVM供血脊柱上，处理慢慢地则较为有用。有刊文，一些半径＜5mm的缺血开放性在处理再多AVM后会共存回缩甚至消失，但也有些病症会发生决裂，推测或许是由于透填塞滚突然降低引致。为降高其决裂几率，对于＞7mm的缺血开放性，在病人AVM年前讫显旋除此以外科夹闭或腹腔内弹簧圈肺部是必要的，而坐落睾丸腹腔团核心的缺血开放性，则可以在病人AVM时一并处理。

5.6 联合病人 有些病症可以进讫多种作法的联合病人。对于那些除此以外科动手术术易动手术的庞大的或坐落顶叶、对辐射病人来说又过大的AVM，先运用于腹腔内肺部可在除此以外科动手术术年前减小水肿的瘀血量，特别是阻塞顶叶供血脊柱可以减小除此以外科动手术术的几率。在一些很小的AVM，辐射病人也可用于渐进肺部或渐进动手术的来进讫病人。

编辑： tianyusheng