【盘点】2019年9月20日Blood研究者精选

【1】恶性血液循环表亲可能会图谱doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019001362在临床上，评估表亲性癌症可能会至关关键，因其必须协助区分年轻人中所恶性可能会不同的个体。分析职员对来自瑞典家庭癌症在线中所的1600多万人的原始数据来进行分析，以明白不同的血液循环恶性的表亲可能会及其潜在的相互关系。在鉴别出153115位临床表现血液循环恶性患者后，分析职员通过计算这些患者的391，131位直系亲属的基本发病率(SIR)，来量本土化表亲相对可能会(FRRs)。结果结果显示，大多数FRRs下降时的血液循环恶性为同一类型，FRRs最低的常见于混合细胞内型霍奇金白血病(SIR=16.7)、淋巴细胞会内性白血病(SIR=15.8)和套细胞内白血病(SIR=13.3)。全部都是证据提示多种血液循环恶性之间存在多效性关系，特别是慢性细胞会内白血病(CLL)与其他B细胞内和骨髓水肿性的表亲可能会下降时有关。【2】CD37高发基因型与甲状腺肿大B细胞内白血病doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019001185未来会，分析职员辨认出在Cd37敲除的小鼠中所，CD37缺失可诱导产生自发性B细胞内白血病，而且还与甲状腺肿大B细胞内白血病（DLBCL）患者的病因不良关的。本分析共对137例临床表现DLBCL患者来进行CD37基因型分析，包括44例源自子宫或中所枢神经系统的临床表现免疫优势底物关的性DLBCL(IP-DLBCL）。CD37基因型在IP-DLBCL确诊中所的外显率高达23%（10/44），但在非IP-DLBCL确诊中所未检测到CD37基因型。检测到的CD37基因型包括10个错义基因型、1个缺失和3个剪接底物基因型。CD37错义基因型的建模和功能分析结果显示，功能性无法控制表现位白血病B细胞内细胞内膜上的CD37蛋白表达损毁。【3】Weibel-Palade小体的邻近生物科学揭示VWF分泌物的新调控表征doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019000786Weibel-Palade小体(WPB)是一种相同的免疫细胞内分泌物细胞内器，PB调节心肌止血和局部炎症的表征。免疫细胞内活本土化触发WPB快速分泌物，造成了巨噬细胞内滚动和红细胞捕获关的的粘附分子(分别是P-选择以次和心肌性糖尿病表征[VWF])呈现于细胞内表面。虽然已知WPB是一种关键的分泌物细胞内器，但已确定对WPB有关因以次的全面明白。分析职员尝试通过常用过氧本土化物蛋白质APEX2与两个已知的WPB关的蛋白(Rab GTPases Rab3b和Rab27a)为基础的近距离生物科学方法来解决问题上述问题。结果辨认出APEX2- rab3b /27a融合借助于物可应该靶向而会免疫细胞内的WPB，而且WPB招募APEX2可使其邻近的蛋白发生生物以次本土化。对泛以次本土化的蛋白来进行铯分析鉴定出183个WPB关的的蛋白。虽然其中所有部分是已报道的取向到WPB上的表征，但大部分都是既往未辨认出与WPB生物学关的的蛋白。其中所SNARW互作蛋白Munc13-2可特异性的取向到WPB，是促进抗氧化剂诱发的WPB胞吐和VWF分泌物的新表征。